희귀질환은 대부분 유전적 요인에 의해 발생하고, 어릴 때 증상이 발현되는 경우가 많다. 이에 따라 희귀질환 아동에게도 동등한 교육을 받을 수 있도록 기회를 보장하고, 건강한 사회인으로 성장할 수 있도록 사회적 인식 제고와 환경 개선이 필요하다.
정리 편집실
참고 질병관리청 희귀질환 헬프라인
크론병
크론병은 입부터 항문까지 소화관 어디에서나 염증이 생길 수 있는 만성 염증성 장질환이다. 특히, 소장 끝부분(회장)과 대장에 염증이 생기는 경우가 많다. 이 질병은 치료 없이 방치하면 염증이 점점 심해지고, 장이 좁아지거나(협착), 구멍이 생기거나(누공), 고름이 차는 농양 등 다양한 합병증이 발생할 수 있다.
식사 및 급식 배려 교직원은 학생이 개별 도시락이나 경장영양음료를 자연스럽게 섭취할 수 있도록 배려하고, 급식 지도 시학생이 위축되지 않도록 돕고 급식실 배치나 메뉴 선택에 있어 유연한 조정이 가능하도록 학교 차원의 협조가 필요하다.
정서적 지지와 심리·사회적 지원 크론병 학생은 식사 제한, 반복되는 병원 방문, 약물 치료 등으로 인해 자존감 저하나 불안을 경험할 수 있다. 교직원은 학생의 감정 변화를 관찰하고, 필요 시 상담교직원 및 보호자와 연계해 정서적 안정을 도모해야 한다.
신체활동 및 학업 조율 학생의 건강 상태를 고려하여 체육 활동 참여 여부를 조정하고, 수업 중 장시간 착석이 어려운 경우 좌석 위치 조정 등의 배려를 해야 한다. 또한 병원 방문으로 인한 결석 시 학습 결손이 발생하지 않도록 보충 수업이나 과제 조정을 지원해야 한다.
관상동맥혈관의 기형
관상동맥은 심장에 혈액(산소와 영양)을 공급하는 중요한 혈관이다. 관상동맥혈관의 기형은 관상동맥이 잘못된 위치에서 시작되거나 잘못된 경로로 주행하는 선천적인 이상을 말한다.
응급 상황에 대비 운동 중 흉통, 갑작스러운 어지럼증 또는 실신, 숨참, 두근거림, 심한 피로 등이 있을 수 있으며, 이러한 증상을 보일 경우 즉시 병원으로 이송을 고려한다. 상황에 따라 병원에 연락을 취해야 하며 필요시 심폐소생술을 시행해야 한다.
학업 및 신체 활동 일상적인 학교 생활과 신체 활동은 대부분 수행할 수 있으나, 개인마다 상황이 다를 수 있으므로 사전에 보호자 및 담당병원과 충분한 사전 논의 후 운동 강도 제한이나 대체 활동 제공 등을 결정하고, 수학여행이나 단체 운동 등은 보호자와 주치의의 의견을 반영하여 결정해야 한다.
복약 및 보건 관리 정기적인 병원 진료나 수술, 검사로 인한 결석과 조퇴에 대해 이해와 협조가 필요하다. 특히 심장 관련 약물을 시간에 맞춰서 복용하는 것은 매우 중요하다. 복용 약물이 있다면 복약 지침에 맞게 복용할 수 있도록 해야 하며 교내에서 복약 시 교직원이 세심하게 관찰해야 한다.
모야모야병
모야모야병은 뇌로 가는 혈류가 감소하면서 뇌허혈에 의해 다양한 증상이 발생한다. 소아 환자의 경우 전체의 약 50~60%에서 뇌허혈 증상이 첫 증상으로 나타난다. 대표적인 증상으로는 일과성 허혈 발작이 있으며, 이는 과호흡을 유발하는 상황에서 일시적으로 팔이나 다리에 힘이 빠지는 형태로 나타난다.
응급 상황 대처 매뉴얼 숙지 두통, 언어장애, 편측마비 등 증상이 나타날 경우 즉시 보호자에게 연락하고 응급조치를 취할 수 있는 체계를 마련한다. 질환 특성과 응급 시 대처법(예: 증상 발생 시 체위 유지, 병원 연락 등)을 숙지해야 한다.
체육 및 야외 활동 조절 격한 신체 활동, 특히 달리기나 뜀틀 등 갑작스러운 호흡 변화나 과호흡을 유발할 수 있는 운동은 제한하고, 대체 활동을 마련해야 한다. 탈수 예방을 위해 실내외 활동 시 수분을 충분히 섭취하도록 하고, 땀을 많이 흘리는 환경(체육관, 운동장 등)에서는 휴식 시간을 자주 갖도록 한다.
급식 관리 매운 음식이나 너무 뜨거운 음식을 섭취하면 뇌혈류에 급격한 변화를 야기하여 질환이 악화될 수 있다. 급식 시 대체식이나 다른 방안을 고려해야 한다.
21삼염색체증(다운증후군)
21번 염색체가 3개 존재하는 염색체이상 질환으로, 외모적 특징과 함께 행동 및 다양한 지적·신체적 질환이 나타날 수 있다.
수면과 피로 수면무호흡증 등 수면 관련 질환 유무를 파악하고 아이가 수업 중 졸거나 집중하지 못하는 경우, 단순한 피로가 아닐 수도 있으니 학습 계획을 유연하게 조정한다. 또 수면무호흡증에 대한 전문 의료진의 진료가 필요하지는 않은지 세심하게 관찰해야 한다.
신체 활동 경추 불안정, 심장질환 등 개별적인 건강상태를 고려해 체육 참여 여부 및 강도를 조절해야 하며, 필요시 부모와 상의하여 아이가 즐길 수 있는 활동 영역을 구성해 제공한다.
식이 기초대사량이 낮고 활동량이 적은 경우가 많아 비만 위험이 높으므로 균형 잡힌 식단 관리가 중요하다. 천천히 식사할 수 있도록 도와주고, 씹기와 삼키기에 어려움이 있는지 살펴야 한다. 또 비만 예방을 고려한 급식 및 간식 관리가 필요하다.
배변 활동 근긴장 저하와 발달 지연으로 인해 배변 훈련이 늦어질수 있고 변비가 발생할 수 있다. 따라서 일관된 일과와 격려, 칭찬을 통해 자립을 돕고 화장실 이용 시 시간적 여유를 주면서 도움이 필요한지 세심하게 살핀다.
소아청소년 다빈도 희귀질환 안내서
질병관리청과 교육부에서 발간한 『소아청소년 다빈도 희귀질환 안내서』는 희귀질환을 가진 아동이 건강하고 안전하게 학교 생활을 이어갈 수 있도록 유치원, 학교 등 전국 교육기관 교직원이 활용할 수 있는 안내서이다. 5월부터 12월까지 매월 2종의 안내서를 만들어 연말까지 총 16종이 배포될 예정이다.
