의학 드라마 <브레인>에서는 피리를 불다가 소리를 지르고, 뜨거운 수프를 먹다 머리를 감싸 쥐고 쓰러지는 소아가 등장한다.
병원으로 옮겨진 아이는 모야모야병으로 진단받고 간접혈관문합술을 받는다.
뇌에 혈액을 공급하는 내경동맥이 서서히 막히며 증상이 나타나는 모야모야병에 대해 알아보자.
글 편집실
참고 서울대학교병원 의학정보
“뜨거운 거 싫은데”
2012년 방영된 KBS2 드라마 <브레인>에서는 극 중 등장인물 장유진이 딸 최루비에게 따뜻한 수프를 먹이는 장면이 나온다. 장유진이 잠깐 전화를 받는 사이 루비가 혼자 뜨거운 수프를 먹다가 갑자기 숟가락을 떨어뜨리고 머리를 감싸 쥐며 의식을 잃는다. 응급실로 옮겨진 루비는 뇌 CT검사를 받았고, 담당 의사는 루비에게 일시적인 좌측 편마비가 발생했다는 소견을 내놓았다. 그러면서 루비가 당시 뜨거운 음식을 먹거나 악기 등을 불었냐고 물었다. 장유진은 루비가 의식을 잃기 전 뜨거운 수프를 먹고 있었고, 이전에도 피리를 불다가 소리를 지른 적이 있었다고 답한다. 루비는 응급으로 간접혈관문합술을 받았다.
소아에서 발병 빈도가 높은 모야모야병
모야모야병은 뇌에 대부분의 피를 공급하는 양쪽 내경동맥이 서서히 막히는 질환이다. 뇌의 앞쪽으로 가는 주요 혈관인 내경동맥의 끝부분 또는 내경동맥에서 갈라져 나온 중간대뇌동맥이나 앞대뇌동맥의 시작 부위가 좁아지거나 막혀, 피가 부족해진 부위로 가느다란 혈관들이 자라 들어가게 된다. ‘모야모야’는 일본어로, 뇌혈관 촬영 시 혈관이 자라나 있는 모습이 마치 연기가 모락모락 피어오르는 것처럼 보인다고 해서 붙여진 이름이다. 모야모야병은 대부분 10세 이하나 30~40세 사이의 연령층에서 발생한다. 7~9세 소아에서 발병하는 경우가 가장 많고 그다음으로 34세경의 성인에서 많이 발견된다. 일본·중국·한국에 특히 많은 독특한 질환이며, 국내에서는 매년 400∼500명의 환자가 발생한다고 알려져 있다.
일과성 허혈 발작 증상 발현
모야모야병은 뇌혈관이 외부 환경에 민감하게 반응하면서도 혈관의 적응 능력은 낮아 필요한 혈액을 제대로 공급하지 못해 문제가 발생한다. 뜨거운 음식을 먹거나 우는 경우, 달리기 등 격한 운동을 하다가 과호흡이 오는 경우 팔다리에 힘이 빠지거나 정신을 잃는 등의 증상이 나타났다가 잠시 후 정상으로 돌아오는데, 이를 일과성 허혈 발작이라고 한다. 두통도 흔한 증상이며, 주로 아침에 일어날 때 두통을 호소하면서 구역감·구토를 동반하기도 한다. 이때 한 두 시간 더 자거나 쉬면 괜찮아지기도 한다.
연령에 따라 치료 여부와 시기 결정
환자의 연령, 증상의 유무와 병의 진행 정도에 따라 치료 여부와 시기를 결정한다. 소아청소년의 경우 증상이 심하고 병이 점점 더 악화되는 경향을 보이므로, 모야모야병으로 진단되면 바로 치료를 시작하는 것이 원칙이다. 특히 어릴수록 질병이 더 빠르게 진행되므로 조기에 치료를 시작해야 한다. 성인의 경우 치료 방침이 명확하지 않은데, 무증상이라면 따로 치료를 하지 않고 경과를 관찰하지만 혈류 저하가 심한 경우에는 예방적 수술을 하기도 한다. 증상이 있다면 그 심각성과 질병의 진행 정도를 고려해 치료 여부를 결정한다.
대표적인 수술방법인 혈관문합술로 치료
급성기 뇌허혈 증상(일과성 허혈 발작, 뇌경색 등)이 발생한 직후에는 내과적으로 약물치료를 시행해 증상을 완화하고 뇌를 보호하는 치료를 한다. 그러나 모야모야병 자체에 대한 치료 효과를 기대할 수 있는 약물은 아직까지 없다. 환자에게 뇌허혈 증상이 반복적으로 나타나면 수술을 해야 한다. 뇌혈류량을 늘리기 위해 정상혈관과 이어주는 수술을 하는데, 직접혈관문합술, 간접혈관문합술, 병합혈관문합술이 있다. 직접혈관문합술은 주로 성인에게 적용하며 관자놀이 근처를 지나가는 측두동맥과 중간대뇌동맥을 이어주는 수술이 대표적이다. 간접혈관문합술은 두개골과 뇌경막을 연 뒤, 두개 밖의 혈관을 뇌 표면에 얹어 신생혈관이 뇌 안으로 자라게 함으로써 허혈인 뇌 부위에 혈류를 공급하는 수술법이다. 뇌-경막-혈관 성형술이 대표적이며, 주로 전두부와 양측 측두부에 적용한다. 소아에게 수술했을 때 예후가 좋고 합병증이 적어 많이 시행한다.
모야모야병은 대개 양쪽 뇌혈관에 같이 발생한다. 그래서 1차 수술을 마치고 2~4개월 동안 경과를 관찰한 후, 전반적인 뇌기능과 뇌혈관 검사를 다시 시행하며 반대편 뇌에 2차 수술을 시행한다. 뇌경색이 발생한 경우에는 2~4주 정도 경과를 확인하고, 뇌경색 부위가 안정된 후에 수술을 진행한다.
모야모야병의 특징적 증상
“힘이 빠진다”
• 흐느껴 울고 난 후 팔이나 다리에 힘이 빠진다
• 뜨거운 음식, 특히 라면을 먹다가 팔이나 다리에 힘이 빠진다.
• 풍선이나 악기를 불다가 팔이나 다리에 힘이 빠진다.
• 달리기 후 숨이 가쁘면 팔이나 다리에 힘이 빠진다.
• 위와 같은 상황에서 팔다리가 심하게 저려온다.